Pures Glück. Prof. Stephen Hawking am 26. April 2007 bei seinem Ausflug in die Schwerelosigkeit. Hier geht es zum kompletten Video.

Das Schwarze Loch des Stephen Hawking oder: Was ist ALS?

Am 14. März 2018 starb Physik-Legende Stephen Hawking im Alter von 76 Jahren – nach unglaublichen 55 Jahren mit einer Erkrankung, die normalerweise innerhalb weniger Jahre zum Tode führt: ALS. Was ist das für ein mysteriöses Leiden, welches dieses Genie vermutlich ebenso populär machte wie seine legendäre Wissenschaft?

Amyotrophe Lateralsklerose – ein Todesurteil

Ich erinnere mich noch, dass mich vor einigen Jahren einer meiner besten Freunde und Kollegen (der ebenfalls leider in diesem Monat und viel zu früh von uns gegangen ist, doch dazu später und an anderer Stelle mehr) um Rat bezüglich eines Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose (ALS) fragte. Ich weiß nicht, was aus diesem Patienten geworden ist, denn normalerweise ist die Prognose schlecht.

Ein außergewöhnlicher “Fall”

Doch es gibt auch Ausnahmen. Der berühmte britische theoretische Physiker und Astrophysiker Stephen Hawking erweiterte unseren Horizont nicht nur bezüglich unseres Verständnisses zu Kosmologie, Schwarzen Löchern und Allgemeiner Relativitätstheorie.

Er zeigte uns auch, dass und wie man trotz einer an sich tödlichen und schwer einschränkenden chronischen Krankheit die allgemeine Lebenserwartung dennoch fast und sogar mit erstaunlich guter Lebensqualität erreichen kann.

Hawking erhielt die niederschmetternde Diagnose mit Anfang 20: Amyotrophe Lateralsklerose, kurz ALS. Zuvor hatte er bemerkt, dass er immer tollpatschiger wurde, stolperte und Dinge umstieß. Das ist typisch für dieses Leiden.

Wenn die Motoneuronen streiken

Bei ALS senden die Motoneuronen, die Nervenzellen in der Hirnrinde und im Rückenmark, die für die Leitung von Signalen an die Skelettmuskulatur zuständig sind, nicht mehr. Mit der Zeit versagen immer mehr Muskeln, bis schließlich oft auch die Zwerchfellmuskulatur ausfällt. Die Menschen verschlucken sich und sterben dann meist an einer in der Folge auftretenden Pneumonie.

Die genauen Ursachen für ALS sind bislang nicht bekannt. Genetische Faktoren werden diskutiert. Bei den meisten Betroffenen bleiben die Gründe jedoch unklar. Eine wichtige Rolle könnten Eiweißablagerungen spielen, welche die Nervenzellen zerstören.

ALS: selten und häufig

Etwa 6000 bis 8000 Menschen leben in Deutschland mit ALS. Die Diagnose jährlich wird bei etwa 2000 Patienten neu gestellt. Damit ist die ALS glücklicherweise eine sehr seltene Krankheit, gleichzeitig jedoch auch die häufigste Motoneuron-Erkrankung.

Männer haben ein höheres Risiko als Frauen, eine ALS zu erleiden, die Ratio beträgt etwa 1,2 – 1,5. Menschen erkranken im Durchschnitt zwischen dem 58. und dem 63. Lebensjahr an der sporadischen Form der ALS. Die familiäre Form der ALS kann deutlich früher auftreten (zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr). Die jüngsten Patienten können auch mal nur 20 Jahre alt sein. Wie Stephen Hawking.

In der Frühphase ist die Diagnosestellung oft eine Herausforderung. Die meisten Betroffenen sterben innerhalb von 5 Jahren. Eine symptomatische Behandlung steht im Vordergrund und kann auch für weniger glückliche Betroffene die Lebensqualität verbessern und den Krankheitsverlauf verzögern. Eine Heilung gibt es bislang leider nicht.

Stephen Hawking: Genie und Lebenskünstler

Stephen Hawking litt an einer ungewöhnlichen, juvenilen Form, die sehr langsam fortschritt. Erst mehr als 20 Jahre nach der Diagnose brauchte er eine Atemhilfe und verlor die Fähigkeit zum Sprechen.

Der Physiker hatte eine starke Mission. Damit war er nicht der Einzige. Seine Determination war legendär und entsprach der seines großen Vorbildes, Albert Einstein. Auch dieser beschrieb sich gern als langsam Lernender, der allerdings, wenn er sich erst einmal an einer Frage festgebissen hatte, so lange nicht mehr von ihr abließ, bis er auch eine Antwort gefunden hatte.

Ohne diesen eisernen Willen, der manchmal ziemlich frustrierend für seine Familie und Freunde gewesen sein muss, wäre Stephen Hawking wohl schon vor Jahrzehnten in seinem eigenen Schwarzen Loch verschwunden. Diese Eigenschaft teilte er übrigens auch mit dem 2011 verstorbenen Steve Jobs, der allerdings vermutlich leider etwas zu innovativ mit der Behandlung seiner wenn auch auf andere Weise gefährlichen Erkrankung experimentierte (hier der Link zu meinem Bericht über Erkrankung und Tod des Apple-Vaters).

Hawking überlebte alle medizinischen Prognosen und dennoch konnte auch er sich schließlich nicht seinem persönlichen Schwarzen Loch entziehen. Als er nur noch mit einem Auge kommunizieren konnte, stand er bereits mit mehr als einem Fuß darin. Nun hat es ihn ganz verschluckt.

Die Welt ist um ein Genie und Lebenskünstler oder wie es mein Blognachbar Lars Jäger (“Beobachtungen der Wissenschaft”) ausdrückt: wissenschaftlichen Popstar ärmer geworden.

Ich kann mich meiner Blognachbarin Susanne M. Hoffmann (“Urura Uraniae”) nur anschließen, die in ihrem Nachruf schreibt:

Lassen Sie uns daher dankbar sein, dass dieser großartige Denker so lange unter uns weilte und unser Weltbild prägte!

Zweites Motoneuron im Rückenmark. Es steht in Kontakt mit dem ersten Motoneuron, welches vom Gehirn bis ins Rückenmark reicht. Seine langen Nervenfortsätze (Axone) sind mit den Muskelzellen verbunden.

Zweites Motoneuron im Rückenmark. Es steht in Kontakt mit dem ersten Motoneuron, welches vom Gehirn bis ins Rückenmark reicht. Seine langen Nervenfortsätze (Axone) sind mit den Muskelzellen verbunden. Credit: Dr. Karin Schumacher

Least but not Last

Wie für alle chronischen Krankheiten gilt auch für ALS-Betroffene: Jeder Patient sollte sich frühzeitig mit der Möglichkeit einer Patientenverfügung beschäftigen, in der seine Wünsche festgehalten werden.

Stephen Hawking zeigte uns wie kaum ein anderer, wie viel auch ein Schwerkranker erreichen kann, sofern er die entsprechende Unterstützung bekommt und annehmen kann. Da dies leider noch viel sehr selten auf unserem Planeten vorkommt, wird Hawking zu einer noch größeren Ausnahme und einem noch wichtigeren Vorbild – für uns alle.

Mein oben erwähnter Freund und Kollege hat all dies leider verpasst – sowohl was die Patientenverfügung betrifft als auch sein persönliches Glück im Sinne von Kairos am Schopfe zu packen. Anders als Stephen Hawking ist er den glücklichen Zufällen des Lebens meist eher ausgewichen, als sie zu nutzen. Doch das wird eine andere Geschichte… Nur soviel vorab: Deswegen war es in den letzten Wochen auch etwas ruhiger hier auf dem Blog.

Der größte Feind des Wissens ist nicht Unwissenheit, sondern die Illusion, wissend zu sein. – Stephen Hawking

Pures Glück. Prof. Stephen Hawking am 26. April 2007 bei seinem Ausflug in die Schwerelosigkeit. Hier geht es zum kompletten Video.

Pures Glück. Prof. Stephen Hawking am 26. April 2007 bei seinem Ausflug in die Schwerelosigkeit. Er war damals 65 Jahre jung und lag damit bereits rund 35 Jahre über dem allgemein von Ärzten prognostizierten “Verfallsdatum” für einen ALS-Patienten nach Ausbruch seiner Krankheit. Prof. Hawking ist ein prominenter Beweis dafür, dass Kranke, die besser und individuell betreut werden (können), tatsächlich auch eher und länger leben.  Hier geht es zum kompletten Video. Credit: NASA

Quelle / weiterführende Literatur:

Veröffentlicht von

Dr. Karin Schumacher bloggt als Trota von Berlin seit 2010 bei den SciLogs. Nach dem Studium der Humanmedizin in Deutschland und Spanien promovierte sie neurowissenschaftlich und forschte immunologisch in einigen bekannten Forschungsinstituten, bevor sie in Europas größter Universitätsfrauenklinik eine Facharztausbildung in Frauenheilkunde und Geburtshilfe abschloss. Hierbei wuchs das Interesse an neuen Wegen in der Medizin zu Prävention und Heilung von Krankheiten durch eine gesunde Lebensweise dank mehr Achtsamkeit für sich und seine Umwelt, Respekt und Selbstverantwortung. Die Kosmopolitin ist leidenschaftliche Bergsportlerin und Violinistin und wenn sie nicht gerade fotografiert, schreibt oder liest, dann lernt sie eine neue Sprache. Auf Twitter ist sie übrigens als @med_and_more unterwegs.

4 Kommentare Schreibe einen Kommentar

  1. ALS ist wie Alzheimer eine bis jetzt wenig verstandene neurodegenerative Erkrankung. Wenig verstanden ist vor allem der Krankheitsmechanismus, die Primärkrankheit quasi, denn die Beobachteten Proteinablagerungen können ebensogut Ursache wie auch nur Symptome der Krankheit sein. Es ist interessant, dass sich Krankheiten wie ALS und Alzheimer selbst Jahrehnten von intensiver Forschung einem Verständnis und einer Theapie entziehen.

  2. Viele junge und alte Menschen, die heutzutage an ALS leiden, versuchen seit vielen Jahren, verschiedene Arten von Medikamenten zu erproben, die diese Art von Krankheit stoppen würden. Hoffentlich wird es uns gelingen, das Richtige zu tun.

  3. Viele junge und alte Menschen, die heutzutage an ALS leiden, versuchen seit vielen Jahren, verschiedene Arten von Medikamenten zu erproben, die diese Art von Krankheit stoppen würden. Hoffentlich wird es uns gelingen, das Richtige zu tun..

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