Die seltsame Nick-Krankheit

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In Ostafrika geht seit einigen Jahren eine Seuche um, die noch mal ein ganzes Stück mysteriöser ist als die ganzen Pandemieverdächtigen, die ich in den letzten Tagen so abgehandelt habe. Die als Nodding-Syndrom bekannte Epidemie befällt fast ausschließlich Kinder, es gibt inzwischen mehrere Tausend Infizierte und Hunderte Tote – und keiner weiß, warum. Nodding-Syndrom verursacht bei Kindern etwa zwischen fünf und fünfzehn Jahren zuerst sporadische, dann häufigere epileptische Anfälle. Bestes Beispiel ist das namensgebende Kopfnicken: Ausgelöst durch Essen oder auch Kälte, fällt der Kopf der Kinder in Abständen von wenigen Sekunden immer wieder nach vorn, weil die Muskelspannung im Nacken verloren geht – etwa drei Minuten kann so ein Anfall dauern.

Aber das ist erst der Anfang, denn nach dem Einsetzen dieser Anfälle geht es mit der Gesundheit der Patienten rapide bergab. Auf die Anfälle folgen Verwirrung und Inkontinenz, die Kinder werden mager und unterernährt (möglicherweise weil die Anfälle sie am Essen hindern), ihr Wachstum verlangsamt sich drastisch, das Gehirn wird in Mitleidenschaft gezogen, und die Betroffenen neigen zu Unfällen (und zwar so sehr, dass Angehörige sie festbinden oder einsperren). Die Opfer sterben früh – im Moment ist zwar nicht klar, ob durch Unfälle oder den natürlichen Verlauf der Krankheit, aber Uganda meldet eine Sterblichkeit von über 5 Prozent. Das ist recht viel.

Was genau da vorgeht, weiß niemand, der Erreger ist unbekannt. Eine sichere Diagnose der Krankheit fehlt und eine Therapie gibt es erst recht nicht. Aber die Krankheit scheint sich auszubreiten, im Südsudan sind tausende Kinder betroffen, Uganda berichtete 2012 von über 3000 Fällen und 170 Toten, und auch in Tansania tritt das Nodding-Syndrom auf.

Ganz neu ist die Krankheit nicht. Derartige Fälle sind seid Anfang der 60er Jahre bekannt, allerdings nur wenige in einer kleinen, entlegenen Gebirgsregion in Tansania. Der erste Fall im Tiefland wurde schon 1991 beschrieben, aber häufiger tritt das Nodding-Syndrom nach Aussagen von Einheimischen erst seit 1997 auf. Das ist genau der Zeitpunkt, als die Dorfbewohner nach der letzten Flucht vor kämpfenden Milizen in ihre Dörfer zurückkehrten.

Seither jedenfalls breitet sich die Krankheit in recht dicht besiedelten Flussniederungen aus. Eine Studie aus den Jahren 2001 und 2002 (die aber erst letztes Jahr veröffentlicht wurde) fand in dem untersuchten Dorf Amadi im Südsudan eine Prävalenz der Krankheit von 6,7 Prozent, und 2011 berichtete Nature (pdf), dass in einigen Regionen fast jede Familie Fälle zu beklagen habe. Andererseits liegen zwischen den betroffenen Dörfern teilweise ganze Landstriche, in denen keine Erkrankten auftauchen.

Auch in anderer Hinsicht sind die Symptome seltsam. Die Teams berichten übereinstimmend, dass sie mit lokalem Essen bei den Patienten zuverlässig Anfälle auslösen können, mit ungewohnter Nahrung, zum Beispiel westlichen Schokoriegeln, dagegen nicht. Und angeblich werden Angehörige der Dinka, eines der Völker in der Region, gar nicht befallen.

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Hauptverdächtig mangels Alternativen: Onchocerca volvulus. Bild: CDC/Ladene Newton

Bei der Suche nach dem Auslöser ist man jedenfalls bisher kein Stück weiter gekommen. In Verdacht stehen unter anderem Parasiten, zu allererst Onchocerca volvulus, der Erreger der Flussblindheit. Den findet man überdurchschnittlich häufig bei den Opfern des Nodding-Syndroms. Allerdings ist nicht klar, wie der Erreger die neue Krankheit verursachen soll – die Larven des Wurms können zwar die Augen schädigen, aber dass sie Gehirn oder Zentralnervensystem angreifen, wäre neu.[1] Das größte Problem an dieser Hypothese ist allerdings, das Oncocerca in Afrika seit Jahrzehnten sehr weit verbreitet ist. Warum bekommen nur Opfer in einer bestimmten Region das Syndrom, und warum gerade jetzt? Darauf gibt es keine überzeugenden Antworten.

Bei anderen Hypothesen sieht es auch nicht besser aus. Einige Leute vermuten einen Zusammenhang mit Flucht und Vertreibung in den 90ern, und rund um diesen Themenkomplex blühen natürlich Verschwörungstheorien und allerlei Hokuspokus, wie in diesem Artikel zitiert. Es könnte sich auch um eine Autoimmunkrankheit handeln, auf der Basis, dass einige bekannte dieser Erkrankungen ebenfalls das Zentralnervensystem angreifen. In der Diskussion steht auch ein Mangel an dem Vitamin Pyridoxin, der bei den betroffenen Kindern häufig ist. Außerdem gibt es eine Erbkrankheit, bei der Mangel an diesem Nährstoff epileptische Anfälle auslöst. Diese Hypothese soll dieses Jahr in einer klinischen Studie mit Pyridoxin-Gaben überprüft werden. I won’t hold my breath.

Aus den bisherigen Untersuchungen weiß man immerhin, dass es sich wohl nicht um eine Vergiftung handelt. Außerdem ist das Syndrom wahrscheinlich nicht direkt von Mensch zu Mensch übertragbar und man kann die Krankheit mit antiepileptischen Medikamenten in Schach halten. Der Haken ist allerdings: Die allerdings muss man sich erstens leisten können und zweitens zu den Patienten bringen. Der Südsudan ist erst seit 2011 unabhängig und seine Infrastruktur ist, vorsichtig ausgedrückt, nicht in allerbester Verfassung. Wie diese betroffene Region in Zukunft den Ausbruch unter Kontrolle kriegen soll, ist noch nicht wirklich ersichtlich, Experten gehen aber davon aus, dass das nicht ohne Hilfe von außen geht.

Aber dazu müsste man eh erstmal herausfinden, um was es sich beim Nodding-Syndrom überhaupt handelt und was man dagegen tun kann. Im Februar ist bei Lancet Neurology die aktuellste der inzwischen etwa einem Dutzend Untersuchungen dazu erschienen, mit dem ernüchternden Ergebnis, dass man exakt so schlau ist wie vor ein paar Jahren schon.

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[1] Bis jetzt ist allerdings in allen Diskussionen über potentielle Mechanismen unser Freund Wolbachia auffällig abwesend. Vermute, das ändert sich bald.

9 Kommentare

  1. Verschwörungstheorie

    Spannendes Thema. Ich fand gerade dazu den Beitrag in den “20Minuten” von 2012 http://www.20min.ch/…-60-junge-Menschen-26817138 Die Theorie mit der Flucht und Vertreibung der Bewohner dieser Staaten ist zumindest auch eine gute Theorie. Man müsste dazu mal die Flüchtlingsströme nachvollziehen und mit den Verbreitungsgebieten der Erkrankung vergleichen. Aber das tun sicherlich schon berufernere Menschen als ich.

  2. Nodding Disease

    Hallo Lars,

    da meine Eltern aus der Gegend in Uganda kommen, wo diese Krankheit sehr stark grassiert verfolge ich diese Geschichte schon eine Weile. Das CDC war mindestens ein Jahr lang mit einem Team von Experten in Nord-Uganda und hat nichts wirklich Greifbares entdeckt. Ich glaube immer noch an eine Infektion mit einem Mikroorganismus und kann mir sogar vorstellen, dass sich der Mikroorganismus in einem anderen Mikroorganismus befindet und daher bisher noch nicht entdeckt wurde. Warum der Mikroorganismus dann nicht für alle Menschen pathogen ist und besonders für Kinder und Jugendliche das ist allerdings dann die nächste große Frage. Verschwindet die Krankheit wenn die betroffenen Jugendlichen das Erwachsenenalter erreichen oder ist das chronisch?

  3. Wolbachia?

    Auf welche Weise sollte denn Wolbachia etwas mit dem Syndrom zu tun haben? Als intrazellulaer Endosymbiont von Nematoden stelle ich mir einen direkten Einfluss auf den menschlichen Organismus schwierig vor. Bakteriophagen, die aus dem Wolbachia-Genom rausspringen und irgendwas anstellen? Oder eher indirekt ueber einen Einfluss Wolbachias auf den Fadenwurm?
    Erschreckend und spannend!

  4. @Olaf:

    Das Verbreitungsmuster ist tatsächlich das größte Problem mit den bisherigen Theorien. Flucht und Vertreibung waren historisch in der Region vergleichsweise weit verbreitet, insofern kommen allein daran hängende Faktoren als Hauptursache m.E. nicht in Frage.

    Was natürlich nichts über einen subtileren Zusammenhang aussagt.

  5. @Joe

    Ich bin tatsächlich nicht ganz sicher, ob die Krankheit irgendwann wieder verschwindet. Ich glaube, die Frage hat sich auch noch keiner wirklich gestellt, weil die Auswirkungen auf die körperliche und geistige Entwicklung der Patienten so drastisch sind. Die hören ja auch unter anderem auf zu wachsen.

    Ich tippe auch auf eine Infektion. Wir werden sehen.

  6. @Matt: Wolbachia

    Der Endosymbiont selbst wird das menschliche CNS wohl nicht infizieren. Aber da er bei der Flussblindheit über den Umweg der Immunreaktion auch involviert ist, erscheint es mir zumindest möglich, dass veränderte Eigenschaften bei Wolbachia das neue Krankheitsbild erzeugen.

  7. Ich war im Februar in den besagten Regionen in Norduganda. Wir organisieren auf den Dörfern mobile Kliniken für die Mutter-Kind Gesundheit. Vor Ort weiß man auch nichts genaues. Es wird in Kitgum und Gulu gerade ein Research Center für die Untersuchung des Syndroms aufgebaut.

    Aus eigenen Beobachtungen muss ich sagen, dass sehr viele Kinder betroffen sind. Wir haben in den Health Center viele Unfälle gesehen, die auf das Nodding Syndrome zurückzuführen sind. Da es in den Dörfern sehr häufig offene Feuerstellen gibt, sind Verbrennungen bei den betroffenen Kindern sehr häufig.

    In den größeren Städten wie Gulu und Kitgum scheint die Ausbreitung geringer zu sein (eigener Eindruck).

    Zur Ursache ist wenig bekannt und es bestehen nur Vermutungen. Die Mitarbeiter in den Health Center sehen aber eine Verbindung zwischen traumatischen Erlebnissen bei der Vertreibung und Erkrankungen. Dies würde auch erklären, warum es mehr Fälle in den ländlichen Regionen gibt als in den Städten.

    Viele Nachforschungen sind aber noch notwendig.

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